א. אנמנזה ממוקדת: תסמינים לעודף קטכולאמינים, קורטיזול או אלדוסטרון.
פאוכרומוציטומה: אפיזודות של דפיקות לב, כאבי ראש, הזעה, חיוורון, חרדה (עם טריגרים?). תסמונת קושינג: עלייה במשקל (פנים, גב), סימני מתיחה סגולים, חולשת שרירים, שטפי דם בקלות. תסמונת קון: לחץ דם עמיד לטיפול, חולשת שרירים/התכווצויות, השתנה מרובה. ב. בדיקה גופנית: סימנים חיוניים: לחץ דם בישיבה/עמידה (יתר לחץ דם התקפי/אורתוסטטי), טכיקרדיה. כללי: סימני קושינג (פני ירח, השמנה מרכזית, עור דק). הימנעות ממגע בטני אגרסיבי (בחשד לפאוכרומוציטומה). ג. בדיקות מעבדה ועזר: פאוכרומוציטומה: מטנפרינים בפלזמה/שתן 24 שעות. תסמונת קושינג: קורטיזול בדם/שתן, מבחן דיכוי דקסמתזון. תסמונת קון: יחס אלדוסטרון-רנין בפלזמה.
תשובות
1. יעדי ההכנה התרופתית: בקרת לחץ דם ומניעת משברים היפרטנסיביים. חסימת קולטני אלפא מונעת התכווצות כלי דם הנגרמת מקטכולאמינים, ובכך מייצבת את לחץ הדם ומונעת תנודות מסכנות חיים. טיפול בטכיקרדיה והפרעות קצב. חוסמי בטא (אחרי חוסמי אלפא) שולטים בקצב הלב, מונעים הפרעות קצב ומגנים על שריר הלב מפני השפעות קטכולאמינים. שיקום הנפח התוך-וסקולרי. חסימת אלפא מרחיבה כלי דם וחושפת מחסור יחסי בנוזלים; השלמת נוזלים מונעת תת-לחץ דם חמור לאחר הסרת הגידול. 2. הערכת המוכנות לניתוח (קריטריונים ע"ש Roizen): לחץ דם בישיבה מתחת ל-160/90 מ"מ כספית. מדד ליעילות חסימת האלפא; לחץ דם גבוה יותר מעיד על חסימה לא מספקת. היעדר אורתוסטטיזם משמעותי. ירידה של עד 10-15 מ"מ כספית במעבר לעמידה מקובלת; ירידה גדולה יותר מצביעה על חוסר נפח או חסימת אלפא מוגזמת. היעדר יותר מ-5 פעימות מוקדמות חדריות (PVCs) בדקה. מעיד על יציבות חשמלית של הלב והשגת חסימת בטא יעילה, המפחיתה סיכון להפרעות קצב בניתוח.
תשובות:
תהליך ותרופות אינדוקציה: התהליך: אינדוקציה איטית, הדרגתית ומבוקרת, במטרה למנוע תגובות המודינמיות חריפות. יש להגיע לרמת הרדמה עמוקה לפני הלרינגוסקופיה והאינטובציה. תרופה היפנוטית: פרופופול (מדכא תגובות סימפטטיות; יש להזריק לאט). אטומידאט (עדיף בחשש מאי יציבות המודינמית, שומר על ל"ד). תרופה אופיואידית: רמיפנטניל (בעירוי רציף; חזק, אולטרה-קצר, קל לטטר, מדכא תגובה לגירוי כירורגי). לחילופין, פנטניל או סופנטניל במינונים גבוהים. תרופות מוכנות מראש: מרחיבי כלי דם / חוסמי אלפא: מועדף: סודיום ניטרופרוסיד (SNP) – חזק, פעולה מיידית וקצרה, אידיאלי לטיפול בעליות ל"ד חדות. אופציות: פנטולאמין (חוסם אלפא תחרותי קצר טווח). חוסמי בטא קצרי טווח: מועדף: אזמולול (Esmolol) – חוסם בטא-1 סלקטיבי עם חצי חיים קצר מאוד, לטיפול מהיר בטכיקרדיה והפרעות קצב. אופציות: לבטולול (חוסם אלפא ובטא משולב, אך ארוך יותר). תרופות שיש להימנע מהן: תרופות הגורמות לשחרור היסטמין: אטרקוריום (משתק שרירים), מורפיום (אופיואיד) – עלולות לגרום לתת-ל"ד או לגירוי הגידול לשחרור קטכולאמינים. תרופות המעוררות את המערכת הסימפטטית: קטמין (סטימולנט סימפטטי ישיר) – לא רצוי במקרה זה. כמו כן, יש להיזהר מדספלורן בריכוזים גבוהים.
תשובות
1. הסיבה למשבר: הסיבה היא שחרור מסיבי ופתאומי של קטכולאמינים (אדרנלין ונוראדרנלין) ממח העצם של הגידול ישירות למחזור הדם, כתוצאה מהמניפולציה הכירורגית הישירה עליו. זהו האירוע הקלאסי והצפוי ביותר בניתוח זה, וההכנה המוקדמת נועדה למתן את חומרתו. 2. פעולות מיידיות: הנחיה למנתח הפעולה הראשונה והחשובה ביותר היא להודיע למנתח בקול רם וברור על המצב ולבקש ממנו להפסיק באופן מיידי כל מניפולציה על הגידול. עצירת הגירוי היא המפתח לעצירת שחרור הקטכולאמינים. טיפול ביתר לחץ דם יש להתחיל מיד בעירוי של מרחיב כלי דם מהיר-פעולה שהוכן מראש, כמו סודיום ניטרופרוסיד (SNP) או פנטולאמין. במקביל, יש להעמיק את ההרדמה (למשל, על ידי הגברת ריכוז גז ההרדמה או מתן בולוס של פרופופול). טיפול בטכיקרדיה במקביל או מיד לאחר התחלת הטיפול בלחץ הדם, יש לתת בולוס של אזמולול (חוסם בטא קצר-טווח) כדי להאט את קצב הלב, להפחית את צריכת החמצן של המיוקרד ולהפחית את הסיכון להפרעות קצב מסכנות חיים.
תשובות
1. הסיבה לצניחת לחץ הדם: הסיבה היא הפסקה פתאומית של כניסת קטכולאמינים בריכוז גבוה למחזור הדם. המערכת הווסקולרית של המטופלת, שנמצאת תחת השפעת חוסמי אלפא (כלומר, כלי הדם מורחבים), ושהייתה "רגילה" לרמה גבוהה של קטכולאמינים, חווה כעת "נפילה" חדה של הטונus הווסקולרי. בנוסף, חשיפת המחסור בנפח הנוזלים תורמת למצב. 2. פעולות טיפוליות: הודעה למנתח והפסקת תרופות יש להודיע למנתח על השינוי החד, וחשוב מכך, להפסיק מיד כל עירוי של תרופות מרחיבות כלי דם (כמו SNP) שניתנו קודם לכן. מתן נוזלים מהיר יש לתת בולוס מהיר של נוזלים קריסטלואידים או קולואידים כדי למלא את הנפח הווסקולרי שהתרחב. זהו צעד קריטי לייצוב המצב. התחלת עירוי של וזופרסורים יש להתחיל מיד בעירוי של תרופה המכווצת כלי דם דרך הצנתר המרכזי. הבחירה המועדפת היא נוראפינפרין (Norepinephrine), מכיוון שהיא פועלת בעיקר על קולטני אלפא ומעלה את התנגודת הווסקולרית הסיסטמית ביעילות. אופציות אחרות הן פנילאפרין (חומר אלפא טהור) או וזופרסין.
תשובות
1. קריטריונים לאקסטובציה: יציבות המודינמית סבירה המטופלת צריכה להיות עם לחץ דם יציב תחת מינון נמוך ויציב (לא עולה) של וזופרסורים. אם נדרש מינון גבוה או עולה, זה מצביע על אי-יציבות חמורה ועדיף להשאיר את המטופלת מונשמת ולהעבירה לטיפול נמרץ. ערנות, נורמותרמיה וחזרה מלאה של תפקוד שרירים כמו בכל הרדמה, יש לוודא שהמטופלת ערה לחלוטין, מבצעת פקודות, חום גופה תקין (נורמותרמית), ואין שום עדות לשארית של השפעת משתקי שרירים. זה מבטיח שהיא יכולה להגן על נתיב האוויר שלה ולנשום ביעילות. 2. בעיה מטבולית לניטור: היפוגליקמיה (רמת סוכר נמוכה בדם) זוהי בעיה שכיחה וחשובה. קטכולאמינים גורמים לעלייה ברמות הסוכר (דרך גליקוגנוליזה) ומדכאים שחרור אינסולין. לאחר הסרת המקור לקטכולאמינים, ישנה ירידה חדה ברמות הסוכר, במקביל ל"ריבאונד" של שחרור אינסולין מהלבלב. מצב זה עלול לגרום להיפוגליקמיה חמורה. לכן, חובה לנטר את רמות הסוכר בדם באופן תכוף (כל שעה-שעתיים) לאחר הניתוח ולהיות מוכנים לתת גלוקוז תוך-ורידי.
תשובות
1. מקום האשפוז: יחידת טיפול נמרץ (ICU) הבחירה הבלעדית: יש להעביר את המטופלת ליחידת טיפול נמרץ (ICU). נימוק: ניתוח זה כרוך בתנודות המודינמיות קיצוניות וסיכון גבוה לאי-יציבות מתמשכת. המטופלת דורשת ניטור פולשני רציף (קו עורקי, CVC), לרוב תזדקק לתמיכה וזופרסורית למשך מספר שעות עד יממה, ויש לנטר אותה באופן צמוד לאיתור סיבוכים כמו היפוגליקמיה, דימום או אי-ספיקת כליות. אין זה בטוח להעביר מטופלת כזו למחלקה רגילה או אפילו ליחידת התאוששות סטנדרטית. 2. הנחיות חשובות להעברה: מצב המודינמי ותמיכה וזופרסורית יש לדווח במדויק על האירועים ההמודינמיים בניתוח (השיאים והשפלים), על המינון הנוכחי של הנוראפינפרין, ועל יעדי לחץ הדם הרצויים. חשוב להדגיש את הצפי לגמילה הדרגתית מהתמיכה. מאזן נוזלים וניטור היפוגליקמיה יש למסור את מאזן הנוזלים המדויק מהניתוח, ולהדגיש את החשיבות של המשך מתן נוזלים מבוקר. יש לתת הנחיה ברורה לנטר את רמות הסוכר בדם כל שעה-שעתיים ב-12 השעות הראשונות, עם הנחיה למתן גלוקוז אם הרמה יורדת מתחת לסף מסוים (למשל, 70-80 mg/dL). תוכנית לשיכוך כאבים יש לפרט את תוכנית שיכוך הכאבים, בין אם היא מבוססת על האפידורל (בדרך כלל הבחירה המועדפת) או על PCA (Patient-Controlled Analgesia) תוך-ורידי. ניהול כאב טוב חיוני למניעת תגובת סטרס שתשפיע על היציבות ההמודינמית.