א. אתגרים עיקריים בתסמונת דאון: נתיב אוויר קשה צפוי ילדים עם תסמונת דאון מאופיינים באנטומיה המקשה על ניהול נתיב אוויר: לשון גדולה (מקרוגלוסיה), היצרות סוב-גלוטית (Subglottic stenosis), גשר אף שטוח, ואי-יציבות של חוליות הצוואר (Atlantoaxial instability). כל אלו מעלים את הסיכון לקושי באוורור במסיכה ובאינטובציה. תחלואה נלווית שכיחות גבוהה של מומים לבביים (כמו VSD), גם אם תוקנו, דורשת הערכה של התפקוד הלבבי הנוכחי. כמו כן, ישנה שכיחות גבוהה של ריפלוקס גסטרו-אזופגיאלי (מעלה סיכון לאספירציה) ותת-תריסיות. רגישות תרופתית ילדים עם תסמונת דאון עלולים להפגין רגישות מוגברת לתרופות סדטיביות ואנטי-כולינרגיות (כמו אטרופין), וכן ברדיקרדיה משמעותית בתגובה לגזים נדיפים. ב. השפעת היסטוריה אלרגית וצעדים מעשיים: היסטוריה כזו, גם אם אינה מוגדרת, מחייבת להתייחס למטופל כאל בעל סיכון גבוה לאנפילקסיס. צעדים מעשיים: בירור אנמנסטי מעמיק יש לנסות בכל דרך לקבל פרטים מדויקים מההורים או מהתיק הרפואי: איזו אנטיביוטיקה ניתנה? מה בדיוק היו התסמינים (פריחה? קוצר נשימה? ירידת לחץ דם?)? כיצד טופלה התגובה? טיפול מונע (Premedication) יש לשקול בחיוב מתן טיפול מונע לפני הניתוח, הכולל חוסמי H1 (כמו דיפנהידרמין 0.5-1 מ"ג/ק"ג), חוסמי H2 (כמו פמוטידין 0.5 מ"ג/ק"ג), ולעיתים גם סטרואידים (הידרוקורטיזון 1-2 מ"ג/ק"ג). בחירת תרופות זהירה יש להימנע ככל האפשר מתרופות הידועות כמשחררות היסטמין (כמו מורפיום, אטרקוריום). הכנה למקרה חירום יש לוודא זמינות מיידית של אדרנלין (במינון 10 מק"ג/ק"ג), נוזלים, וציוד החייאה.

א. טכניקת הרדמה מועדפת: שתי הטכניקות אפשריות, אך לכל אחת יתרונות וחסרונות. אינדוקציה אינהלטורית (שאיפתית) עם סבופלורן: יתרון: זוהי הגישה השכיחה והבטוחה ביותר בילדים, במיוחד עם נתיב אוויר קשה. היא מאפשרת שמירה על נשימה ספונטנית בזמן אבטחת נתיב האוויר. אם נתקלים בקושי, ניתן להעיר את הילד. חיסרון: סבופלורן עלול לגרום לדיכוי לבבי וברדיקרדיה, במיוחד בילדים עם תסמונת דאון. הרדמה תוך-ורידית (TIVA): יתרון: פרופופול (2-3 מ"ג/ק"ג) גורם פחות לבחילות והקאות ופחות משחרר היסטמין מגזים. מאפשר יקיצה חלקה יותר. חיסרון: דורש גישה ורידית טובה, וגורם לאובדן מהיר של הנשימה הספונטנית, מה שמסוכן יותר אם מתגלה נתיב אוויר קשה. החלטה: לרוב, אינדוקציה אינהלטורית זהירה היא הגישה הראשונית הבטוחה ביותר. ב. הכנות לניהול נתיב אוויר: יש להתכונן לתרחיש של "נתיב אוויר קשה". ציוד מגוון יש להכין מגוון רחב של ציוד בגדלים שונים: מסיכות פנים, להבי לרינגוסקופ (ישרים ומעוקלים), וטובוסים קטנים בחצי מידה מהצפוי (עקב הסיכון להיצרות סוב-גלוטית). עזרים מתקדמים וידאו-לרינגוסקופ חייב להיות זמין כקו ראשון או שני. יש להכין LMA בגדלים שונים ככלי הצלה. צוות נוסף יש להזמין מרדים בכיר נוסף להיות נוכח בחדר במהלך האינדוקציה. שמירה על נשימה ספונטנית התכנון המרכזי הוא לבצע את כל הפעולות תוך שמירה על נשימה ספונטנית, עד שאבטחת נתיב האוויר מוצלחת.

א. מהלך אינדוקציה שאיפתית: Pre-oxygenation מתן 100% חמצן דרך המסיכה. השראת הרדמה הדרגתית התחלת מתן סבופלורן בריכוז עולה בהדרגה (למשל, התחלה ב-2% ועלייה עד 8%), יחד עם 100% חמצן. השגת גישה ורידית ברגע שהילד מאבד הכרה, יש להשיג גישה ורידית. הערכת נתיב אוויר תוך שמירה על הנשמה ספונטנית ומתן CPAP קל, יש להעריך את יכולת האוורור במסיכה. לרינגוסקופיה ביצוע לרינגוסקופיה עדינה כדי להעריך את האנטומיה. אם הראות טובה והדרך פנויה, ניתן להחדיר את הטובוס. ב. חשיבות נשימה ספונטנית ושימוש במשתק שרירים: חשיבות: שמירה על נשימה ספונטנית היא "פוליסת הביטוח" של המרדים. כל עוד הילד נושם, יש לו חמצון, ויש זמן להעריך את המצב ולקרוא לעזרה. מתן משתק שרירים גורם לאפניאה (דום נשימה), ואם בשלב זה מתגלה שלא ניתן להנשים או לבצע אינטובציה, המצב הופך לתרחיש CICO מסכן חיים. החלטה על מתן משתק שרירים: יש לתת משתק שרירים (רוקורוניום 0.6 מ"ג/ק"ג או סוקסינילכולין 1-2 מ"ג/ק"ג) רק לאחר שווידאת שאתה יכול לאוורר את הילד בקלות במסיכה, ורצוי לאחר שביצעת לרינגוסקופיה וראית את מיתרי הקול בבירור. רק אז, כאשר אתה בטוח שתוכל להשלים את האינטובציה, ניתן לתת את התרופה כדי להקל על החדרת הטובוס ולמנוע לרינגוספזם.

א. אבחנה ומנגנון: האבחנה היא אנפילקסיס (Anaphylaxis), תגובה אלרגית חריפה ומסכנת חיים. מנגנון: חשיפה לאלרגן (האנטיביוטיקה) גורמת לשחרור מסיבי של מתווכים דלקתיים (בעיקר היסטמין) מתאי מאסט. מתווכים אלו גורמים ל: וזודילטציה פריפרית וזודילטציה פריפרית מסיבית ועלייה בחדירות כלי הדם, מה שמוביל לדליפת נוזלים וירידה דרמטית בנפח הדם האפקטיבי ובלחץ הדם (הלם דיסטריבוטיבי). ברונכוספזם כיווץ של שריר חלק בדרכי הנשימה (ברונכוספזם), הגורם לחסימה נשימתית. פריחה עורית פריחה עורית (אורטיקריה). ב. פעולות טיפוליות מיידיות: הפסקת החשיפה לאלרגן יש להודיע למנתח, לעצור את הניתוח, ולוודא שכל עירוי של תרופה חשודה (האנטיביוטיקה) הופסק מיד. מתן אדרנלין (Epinephrine) זוהי תרופת הבחירה והטיפול החשוב ביותר. יש לתת מיד בולוס של אדרנלין תוך-ורידי במינון המותאם לילד (לרוב 1-3 מק"ג/ק"ג, כלומר 20-30 מק"ג במקרה זה). אדרנלין הופך את כל השפעות האנפילקסיס: הוא גורם לוזוקונסטריקציה (מעלה לחץ דם), מרחיב סימפונות, ומייצב את תאי המאסט. החייאת נוזלים אגרסיבית יש לתת בולוס מהיר של נוזלים קריסטלואידים (20 סמ"ק/ק"ג) כדי למלא את הנפח הווסקולרי שהתרחב ודלף.

א. טיפול קו-שני לברונכוספזם: העמקת הרדמה גזים נדיפים (כמו סבופלורן) הם מרחיבי סימפונות חזקים. יש להעלות את ריכוז הגז. בטא-אגוניסטים באינהלציה מתן סלבוטמול (ונטולין) 2.5-5 מ"ג או תרופות דומות דרך צינור ההנשמה. מגנזיום סולפט מתן מגנזיום סולפט תוך-ורידי (25-50 מ"ג/ק"ג) יכול לסייע בהרפיית שריר חלק בסימפונות. קטמין במינון נמוך (0.5-1 מ"ג/ק"ג), קטמין הוא בעל תכונות מרחיבות סימפונות. ב. תרופות נוספות לטיפול באנפילקסיס: יש לתת תרופות אלו לאחר הייצוב הראשוני באדרנלין. חוסמי H1 ו-H2: מתן אנטיהיסטמינים כמו דיפנהידרמין (1 מ"ג/ק"ג) ופמוטידין (0.5 מ"ג/ק"ג) כדי לחסום את השפעות ההיסטמין. סטרואידים: מתן הידרוקורטיזון (2-4 מ"ג/ק"ג) או מתילפרדניזולון (1-2 מ"ג/ק"ג). הם אינם פועלים באופן מיידי, אך מסייעים במניעת התגובה הדו-פאזית (הישנות התסמינים) המתרחשת לעיתים שעות לאחר האירוע הראשוני.

א. סכנה לאחר אירוע אנפילקטי: הסכנה העיקרית היא בצקת ריאות שאינה ממקור לבבי (Non-cardiogenic pulmonary edema). העלייה בחדירות כלי הדם הריאתיים עלולה להמשיך ולגרום לדליפת נוזלים לריאות גם לאחר ייצוב המודינמי. כמו כן, קיים סיכון לתגובה דו-פאזית, שבה תסמיני האנפילקסיס חוזרים שעות לאחר ההתקף הראשוני. ב. החלטה על אקסטובציה: יש להשאיר את הילד מונשם ומורדם. נימוק: הוא עבר אירוע מסכן חיים, אינו יציב לחלוטין, וקיים סיכון גבוה לבצקת ריאות ובצקת בדרכי האוויר. אקסטובציה במצב זה מסוכנת ביותר. יש להעבירו להמשך ייצוב והשגחה אינטנסיבית.

א. מטרות טיפול ב-ICU: המשך ייצוב המודינמי ונשימתי המשך תמיכה וזופרסורית (נורדרנלין 0.05-0.5 מק"ג/ק"ג/דקה) לפי הצורך, וניהול הנשמה תוך ניטור אחר התפתחות בצקת ריאות. ניטור ומניעת תגובה דו-פאזית המשך מתן סטרואידים (הידרוקורטיזון 2-4 מ"ג/ק"ג כל 6 שעות) ואנטיהיסטמינים (דיפנהידרמין 1 מ"ג/ק"ג כל 6 שעות), והשגחה צמודה להתפתחות חוזרת של תסמינים. בירור אלרגי לאחר הייצוב, יש להתחיל בירור אלרגי מסודר, כולל שליחת בדיקת דם לרמת טריפטאז (שעולה באנפילקסיס) ותכנון לתבחיני עור בעתיד. ב. הנחיות קריטיות למשפחה ולתיעוד: תיעוד מדויק יש לתעד באופן ברור וחד-משמעי ברשומה הרפואית: "תגובה אנפילקטית תוך-ניתוחית לצפזולין". יש לדווח על האירוע למרכז הארצי לתופעות לוואי. הימנעות עתידית יש להסביר להורים באופן ברור שהילד אלרגי לצפלוספורינים (ולכנראה גם לפניצילינים, עקב תגובה צולבת) ואסור לו לקבל תרופות אלו בעתיד. צמיד התרעה רפואי ומזרק אפיפן יש להמליץ בחום שהילד יענוד צמיד המציין את האלרגיה, ולהצטייד במזרק אפיפן (0.15 מ"ג לילדים במשקל 10-25 ק"ג) למקרה של חשיפה מקרית בעתיד. יש להפנות את המשפחה לייעוץ אצל אלרגולוג.