א. היעדים ההמודינמיים ב-HOCM: המנטרה ב-HOCM היא לשמור על הלב "איטי, מלא וסחוט" (Slow, Full, and Squeezed). איטי (Slow) שמירה על קצב לב איטי-תקין. ברדיקרדיה מאריכה את זמן המילוי הדיאסטולי, מגדילה את נפח החדר, ובכך "מרחיקה" את עלה המסתם המיטרלי מהספטום ומקטינה את החסימה. מלא (Full) שמירה על Preload גבוה. נפח תוך-וסקולרי מספק מגדיל את נפח חדר שמאל בסוף הדיאסטולה, מה שמרחיב את מוצא החדר ומקטין את החסימה. סחוט (Squeezed) שמירה על Afterload (SVR) גבוה. תנגודת וסקולרית סיסטמית גבוהה "מתנגדת" להתרוקנות הלב, שומרת על נפח גדול יותר בחדר שמאל לאורך הסיסטולה, ובכך מונעת את קריסת דפנות החדר והחמרת החסימה. - השוני ממחלות לב אחרות: יעדים אלו הפוכים כמעט לחלוטין מהיעדים באי-ספיקת לב סיסטולית רגילה, שם המטרה היא לב "מהיר, ריק ורפוי" (Fast, Empty, Relaxed) - כלומר, להוריד Preload ו-Afterload. ב. מנגנון החסימה והגורמים המחמירים: מנגנון: החסימה נגרמת משילוב של שני גורמים: התעבות של המחיצה הבין-חדרית (ספטום), ותופעה הנקראת SAM (Systolic Anterior Motion), שבה העלה הקדמי של המסתם המיטרלי "נשאב" לכיוון הספטום בזמן הסיסטולה. השילוב הזה יוצר חסימה פיזית המפריעה לזרימת הדם מהלב לאאורטה. גורמים מחמירים: כל מצב המקטין את נפח חדר שמאל או מגביר את מהירות זרימת הדם יחמיר את החסימה: ירידה ב-Preload (התייבשות, וזודילטציה ורידית). ירידה ב-Afterload (וזודילטציה עורקית, תרופות). עלייה בהתכווצות הלב (אינוטרופיזם) (תרופות אינוטרופיות, גירוי סימפטטי). טכיקרדיה.

א. טכניקת הרדמה מועדפת: הטכניקה המועדפת היא הרדמה כללית. נימוק: הרדמה כללית מאפשרת שליטה מדויקת והדוקה על כל הפרמטרים ההמודינמיים הקריטיים: קצב הלב, לחץ הדם (SVR), עומק ההרדמה וניהול הנוזלים. הסכנה בהרדמה אזורית (ספינלית/אפידורלית): הרדמה אזורית גורמת לחסם סימפטטי, המוביל לירידה חדה ובלתי נשלטת ב-Preload וב-Afterload – שני הגורמים המסוכנים ביותר המחמירים חסימה ב-HOCM. לכן, היא נחשבת קונטרה-אינדיקציה יחסית עד מוחלטת במטופלים עם HOCM סימפטומטי. ב. ניהול חוסמי בטא: חובה להמשיך את הטיפול בחוסמי בטא ללא הפרעה, כולל בבוקר הניתוח. היגיון: חוסמי בטא הם אבן הפינה של הטיפול ב-HOCM. הם מאטים את קצב הלב ומפחיתים את התכווצותו, שני אפקטים המקטינים את החסימה במוצא חדר שמאל. הפסקת הטיפול לפני הניתוח תסיר את ההגנה הזו, ותחשוף את המטופל לסיכון גבוה להתפתחות חסימה קשה תחת הסטרס של הניתוח וההרדמה.

א. תוכנית אינדוקציה: המטרה היא אינדוקציה איטית, הדרגתית, תוך הימנעות מטכיקרדיה ותת-לחץ דם. הכנה יש לוודא שהמטופל רווי בנוזלים (Full). אופיואיד מתן מינון הולם של פנטניל (2-4 מק"ג/ק"ג) או סופנטניל (0.3-0.5 מק"ג/ק"ג) כדי למנוע תגובה סימפטטית ללרינגוסקופיה. תרופה היפנוטית פרופופול בטיטרציה איטית וזהירה (1-1.5 מ"ג/ק"ג) היא בחירה מקובלת. יש להיות מוכנים לטפל בירידה ב-SVR שהיא גורמת. אטומידאט (0.2-0.3 מ"ג/ק"ג) היא חלופה מצוינת לשמירה על יציבות המודינמית. משתק שרירים כל משתק שרירים נון-דה-פולריזנטי מתאים. יש להימנע מתרופות הגורמות לשחרור היסטמין או טכיקרדיה (כמו פנקורוניום במינון גבוה). ב. תרופה וזואקטיבית חיונית: פנילאפרין (Phenylephrine). היגיון: זוהי תרופת הבחירה האידיאלית לטיפול בתת-לחץ דם במטופל HOCM. היא אגוניסט אלפא-1 טהור, הגורם לוזוקונסטריקציה פריפרית חזקה ובכך מעלה את ה-SVR (Afterload). עלייה זו מסייעת לשמור על נפח החדר ולהקטין את החסימה. בנוסף, היא גורמת לברדיקרדיה רפלקסיבית, שהיא גם אפקט רצוי. יש להכין אותה מראש בבולוסים (50-100 מק"ג) ובעירוי (0.1-0.5 מק"ג/ק"ג/דקה).

א. השפעות פיזיולוגיות מזיקות: הלפרוסקופיה יוצרת את "הסופה המושלמת" של שינויים המודינמיים המזיקים לחולה HOCM: פנאומפריטונאום הלחץ התוך-בטני הגבוה לוחץ על ה-Vena Cava ומוריד את ההחזר הוורידי (Preload). תנוחת טרנדלנבורג הפוכה הכרחית בניתוחי בטן עליונה, אך גורמת לדם "להצטבר" בגפיים התחתונות ומורידה עוד יותר את ה-Preload. ספיגת CO2 עלולה לגרום לחמצת והרחבת כלי דם ריאתיים, אך גם סיסטמיים, מה שעלול להוריד SVR. כל הגורמים הללו מקטינים את נפח חדר שמאל ומחמירים באופן דרמטי את החסימה במוצא חדר שמאל. ב. ניהול ודרכי התמודדות: ניהול נוזלים אגרסיבי יש לתת נוזלים באופן ליברלי (10-15 מ"ל/ק"ג), במיוחד לפני ובזמן ניפוח הבטן, כדי לפצות על הירידה ב-Preload. יש לכוון ל-CVP גבוה יחסית (8-12 מ"מ כספית). תמיכה ב-SVR יש להשתמש בעירוי רציף של פנילאפרין (0.1-0.5 מק"ג/ק"ג/דקה) או וזופרסור אלפא אחר כדי לשמור על Afterload גבוה באופן אקטיבי. העמקת הרדמה שמירה על רמת הרדמה עמוקה (עם גזים נדיפים בריכוז של 0.8-1.0 MAC או פרופופול 100-150 מק"ג/ק"ג/דקה) תסייע בדיכוי תגובות סימפטטיות ובשמירה על קצב לב איטי. תקשורת עם המנתח יש לבקש מהמנתח להשתמש בלחץ הניפוח הנמוך ביותר האפשרי (10-12 מ"מ כספית במקום 15).

א. אבחנה מבדלת לתת-לחץ דם: ירידה ב-SVR וזודילטציה הנגרמת מתרופות ההרדמה (זו הסיבה השכיחה יותר). החמרה קריטית של החסימה ב-LVOT ירידה ב-Preload או עלייה בהתכווצות גרמו לחסימה כמעט מלאה, כך שתפוקת הלב צנחה. ב. אבחנה וטיפול: אבחנה: הדרך הטובה ביותר להבדיל היא באמצעות ניטור פולשני. בקו העורקי, חסימה קשה תתבטא בצורת גל "מסור" (Spike and Dome). ב-TEE (אם בשימוש) ניתן לראות את החסימה ישירות. טיפול נכון: אם הסיבה היא ירידה ב-SVR: הטיפול הנכון הוא פנילאפרין (50-100 מק"ג בולוס, ואז 0.5-1.0 מק"ג/ק"ג/דקה) להעלאת ה-SVR. אם הסיבה היא החמרת החסימה: הטיפול הנכון הוא העלאת Preload (נוזלים 250-500 מ"ל במהירות) והעלאת Afterload (פנילאפרין במינונים כנ"ל). טיפול שגוי ומסוכן ביותר: מתן תרופה אינוטרופית (כמו אדרנלין או דובוטמין). אם תת-הלחץ דם נגרם מחסימה, מתן אינוטרופ יגביר את התכווצות הלב, יחמיר את החסימה באופן דרמטי, ויגרום לקריסה המודינמית מוחלטת ודום לב. אינוטרופים הם "רעל" לחולה HOCM עם חסימה דינמית.

א. האתגר המרכזי ביקיצה: האתגר הוא למנוע כל גירוי של המערכת הסימפטטית. יקיצה סוערת, כאב, שיעול, או רעידות יגרמו לשחרור קטכולאמינים, טכיקרדיה, ועלייה בהתכווצות הלב – כל הגורמים המחמירים את החסימה ב-LVOT. ב. אסטרטגיה ליקיצה חלקה: שיכוך כאבים מונע יש לספק שיכוך כאבים מולטי-מודאלי יעיל לפני שהמטופל מתעורר. זה כולל אקמול (1 גרם), חסם עצבי אזורי (TAP block עם בופיבקאין 0.25%, 15-20 מ"ל לכל צד), ומינון קטן של אופיואיד ארוך-טווח (מורפין 0.05-0.1 מ"ג/ק"ג). מניעת רעידות יש לשמור על חום גוף תקין. אם מתפתחות רעידות, יש לטפל בהן (למשל, עם קלונדין 75-150 מק"ג או מפרידין 12.5-25 מ"ג). דיכוי רפלקסים ניתן להשתמש בעירוי רמיפנטניל במינון נמוך מאוד (0.025-0.05 מק"ג/ק"ג/דקה) או דקסמדיטומידין (פרסדקס) (0.2-0.4 מק"ג/ק"ג/שעה) במהלך היקיצה. תרופות אלו מספקות סדציה קלה, שיכוך כאבים, ומדכאות את התגובה הסימפטטית, ומאפשרות יקיצה הדרגתית ורגועה. חסימת בטא יש לוודא שהמטופל קיבל את מנת חוסם הבטא שלו, ואם יש צורך, ניתן לתת מנה קטנה נוספת של אזמולול (5-10 מ"ג) כדי לשמור על קצב לב איטי.

א. קריטריונים לאקסטובציה: הקריטריונים מחמירים וכוללים: ערנות מלאה, נשימה ספונטנית יעילה, יציבות המודינמית מלאה ללא תלות בוזופרסורים, קצב לב איטי-תקין, חום גוף תקין ושיכוך כאבים יעיל. ב. העברה והנחיות לצוות המקבל: מקום ההעברה: המטופל יועבר להשגחה ביחידה לטיפול נמרץ (ICU) או יחידת טיפול ביניים (HDU) למשך 24 שעות לפחות, לצורך ניטור המודינמי רציף. הנחיות חשובות: פיזיולוגיית HOCM: יש להדגיש את האבחנה ואת הפיזיולוגיה הייחודית. יש להסביר את המטרות: שמירה על קצב לב איטי, לחץ דם תקין-גבוה, והימנעות מהתייבשות. הימנעות מתרופות מסוכנות: יש להזהיר באופן מפורש מפני מתן תרופות אינוטרופיות (כמו דובוטמין, אדרנלין) ומרחיבי כלי דם (כמו ניטרטים), אלא אם כן נשקלו היטב. ניהול נוזלים וכאב: יש להנחות על מתן נוזלים ליברלי יחסית (80-100 מ"ל/שעה) ועל תוכנית שיכוך כאבים מולטי-מודאלית עם מינימום גירוי סימפטטי.