השפעה על תכנון ההרדמה פיסת מידע כזו, גם אם מעורפלת, חייבת להדליק נורה אדומה ולהעלות חשד להיפרתרמיה ממאירה. למרות שהמידע חלקי, לא ניתן להתעלם ממנו. העיקרון המנחה הוא "Better safe than sorry". המשמעות המיידית היא שיש להימנע מכל טריגר ידוע ל-MH. זה אומר שיש לתכנן הרדמה שאינה כוללת שימוש בגזים נדיפים (כמו סבופלורן, דספלורן) או בסקסינילכולין. יש להתייחס למקרה כ"חשוד ל-MH" עד שיוכח אחרת. כמו כן, יש לוודא שעגלת ה-MH, המכילה דנטרולן וציוד נוסף, זמינה וקרובה לחדר הניתוח. שאלות נוספות להורים יש לנסות ולמקד את הבירור. שאלות מפתח יכללו: "האם אתם זוכרים באיזה סוג ניתוח היה מדובר אצל הדוד?" "מה בדיוק קרה לו? האם היה לו חום גבוה מאוד, קשיון שרירים, או שהשתן שלו הפך כהה לאחר הניתוח?" "האם הוא אושפז בטיפול נמרץ לאחר הניתוח?" "האם אי פעם נאמר לו או למישהו אחר במשפחה שיש להם מחלת שרירים תורשתית?" "האם הוא קיבל טיפול ספציפי לבעיה, אולי תרופה בשם דנטרולן?" "האם ניתן ליצור קשר עם קרוב המשפחה הזה או עם ילדיו כדי לקבל פרטים נוספים?" גם אם התשובות שליליות, החשד הראשוני נותר בעינו ויש לנהוג בזהירות המרבית.

א. תוכנית הרדמה "נקייה מטריגרים" (Trigger-Free Anesthesia) הכנת מכונת ההרדמה יש להכין את מכונת ההרדמה מראש. יש לנתק פיזית את מאיידי הגזים הנדיפים, להחליף את מעגל הנשימה ואת שקית ההנשמה, ולהזרים חמצן ב-10 ליטר לדקה דרך המכונה למשך 20-30 דקות לפחות כדי "לשטוף" שאריות של גזים נדיפים. יש להדביק שלט "Trigger Free" על המכונה. אינדוקציה תבוצע באופן תוך-ורידי לחלוטין (Total Intravenous Anesthesia - TIVA). תרופת הבחירה היא פרופופול בעירוי רציף, יחד עם רמיפנטניל או פנטניל כמרכיב האנלגטי. שימור הרדמה ההרדמה תישמר באמצעות עירוי רציף של פרופופול, מלווה באופיואיד לפי הצורך. ניתן להשתמש גם בתחמוצת החנקן (N2O), שאינה נחשבת טריגר ל-MH, אך לרוב נמנעים גם ממנה בפרוטוקולים מחמירים. שיתוק שרירים אם נדרש, יש להשתמש במשתק שרירים מסוג נון-דה-פולריזנט, כמו רוקורוניום או ציסאטרקוריום. אסור באיסור חמור להשתמש בסקסינילכולין. ב. ניהול נתיב אוויר Laryngeal Mask Airway (LMA) יתרונות: פחות פולשני, גורם לפחות תגובה סימפטטית, ומאפשר יקיצה חלקה יותר. לניתוח קצר כמו ארתרוסקופיה בברך, זוהי אופציה מצוינת. חסרונות: אינו מספק הגנה מלאה על נתיב האוויר מפני אספירציה (סיכון נמוך בנער בריא וצם). במקרה של משבר MH, ייתכן צורך בנפחי הנשמה גבוהים שעלולים "לדלוף" מה-LMA. טובוס (Endotracheal Tube) יתרונות: מספק נתיב אוויר מאובטח לחלוטין, מאפשר שליטה מלאה על האוורור והחמצון, ומאפשר ניטור מדויק יותר של קפנוגרפיה. זה חשוב במיוחד אם מתפתח משבר MH. חסרונות: פולשני יותר ודורש לרוב שיתוק שרירים. החלטה: בהתחשב בכך שהחשד ל-MH מחייב ניטור קפדני ומוכנות למשבר, הבחירה בטובוס נחשבת לבטוחה יותר, למרות שהשימוש ב-LMA מקובל גם כן אם המרדים מנוסה והניתוח צפוי להיות קצר וללא סיבוכים.

א. אבחנה ופתופיזיולוגיה אבחנה עלייה בלתי מוסברת ב-EtCO2 היא הסימן המוקדם, הרגיש והספציפי ביותר להיפרתרמיה ממאירה (MH). גם בהרדמה "נקייה", קיים סיכוי (נדיר מאוד) לתגובה. עלייה ב-EtCO2 יחד עם טכיקרדיה במטופל חשוד היא כמעט אבחנתית למשבר MH מתפתח. פתופיזיולוגיה MH היא הפרעה פרמקוגנטית של השריר השלדי. הפגם הגנטי הוא לרוב בקולטן הריאנודין (RYR1), הגורם לשחרור מסיבי ובלתי מבוקר של יוני סידן ממאגרי הסידן התוך-שריריים. הצפת התא בסידן גורמת ל: היפר-מטבוליזם: עלייה דרמטית בקצב המטבוליזם של השריר, הן האירובי והן האנאירובי. התוצאה היא ייצור אדיר של CO2, החורג מיכולת הפינוי של הריאות וגורם לעלייה ב-EtCO2. תגובה סימפטטית: ההיפר-מטבוליזם והסטרס התאי גורמים לשחרור קטכולאמינים, המוביל לטכיקרדיה ובהמשך לעליית לחץ דם. ב. פעולות אבחנתיות וטיפוליות פעולה אבחנתית הפעולה הבאה היא למדוד חום גוף מרכזי (אם אין ניטור רציף, יש להחדיר מד חום וושטי או רקטלי). עליית חום היא סימן מאוחר יותר, אך מאשש של האבחנה. פעולה טיפולית 1 הכרזה על מצב חירום וקריאה לעזרה: יש להודיע בקול רם לכל הצוות בחדר, "אני חושד בהיפרתרמיה ממאירה, אני צריך עזרה!". יש להקצות איש צוות שיהיה אחראי על הבאת עגלת ה-MH ועל הכנת הדנטרולן. פעולה טיפולית 2 הפסקת הניתוח ומתן 100% חמצן: יש לבקש מהמנתח להפסיק את הניתוח מהר ככל האפשר. במקביל, יש להעלות את זרימת הגזים הטריים ל-10-15 ליטר לדקה עם 100% חמצן, ולהיפר-וונטילציה (הנשמה מהירה ועמוקה) כדי לנסות ולפנות את עודף ה-CO2.

א. תרופת הבחירה - דנטרולן תרופה דנטרולן (Dantrolene) הוא האנטידוט הספציפי והיחיד ל-MH. הוא פועל על ידי קישור לקולטן הריאנודין וחסימת שחרור הסידן הפתולוגי, ובכך עוצר את התהליך ההיפר-מטבולי. מינון המינון ההתחלתי הוא 2.5 מ"ג לק"ג משקל גוף, שניתן כבולוס תוך-ורידי מהיר. יש לחזור על המנה כל 5-10 דקות עד שהסימנים הקליניים (EtCO2, טכיקרדיה, קשיון שרירים) מתחילים להשתפר. לעיתים נדרשים מינונים גבוהים (עד 10 מ"ג/ק"ג ואף יותר). הכנה הכנת דנטרולן היא צוואר הבקבוק בטיפול. כל בקבוקון (אמפולה) מכיל 20 מ"ג של אבקה, ויש למהול אותו ב-60 סמ"ק של מים סטריליים להזרקה (ללא חומר משמר). עבור הנער (80 ק"ג), המנה הראשונה היא 200 מ"ג, כלומר יש להכין 10 בקבוקונים. זה דורש מספר אנשי צוות שיעבדו במקביל על המהילה וההכנה. קיימים תכשירים חדשים יותר (Ryanodex) הדורשים מהילה בנפח קטן בהרבה ומקלים על התהליך. ב. פעולות תומכות נוספות טיפול בהיפרקלמיה ובהפרעות קצב ההיפרקלמיה נובעת מהרס תאי שריר (רבדומיוליזיס) ויכולה לגרום להפרעות קצב מסכנות חיים. יש לטפל בה באגרסיביות עם אינסולין וגלוקוז (למשל, 10 יחידות אינסולין עם 50 מ"ל גלוקוז 50%), קלציום כלוריד לייצוב ממברנת הלב (אם כי ישנה מחלוקת קלה לגבי מתן סידן במצב של "עודף סידן"), וביקרבונט. קירור אקטיבי יש להתחיל בקירור אגרסיבי של המטופל. זה כולל מתן נוזלים תוך-ורידיים קרים, הנחת שקיות קרח על הצוואר, המפשעות ובתי השחי, שטיפת חללי גוף (קיבה, שלפוחית השתן) בנוזלים קרים, ושימוש בשמיכות קירור. יש להפסיק את הקירור כאשר חום הגוף יורד ל-38°C כדי למנוע היפותרמיית "ריבאונד". שמירה על תפוקת שתן רבדומיוליזיס מסיבי גורם לשחרור מיוגלובין, שעלול לשקוע בכליות ולגרום לאי-ספיקת כליות חריפה. יש להחדיר קטטר שתן, לתת נוזלים תוך-ורידיים (כדי לשמור על תפוקת שתן גבוהה של 1-2 מ"ל/ק"ג/שעה) ולהשתמש במשתנים כמו מניטול או פוסיד כדי לגרום לסילוק מיוגלובין (Forced Diuresis).

הנחיות למשפחה למעקב וטיפול ארוך טווח הפניה לבדיקה גנטית וייעוץ יש להפנות את הנער ואת כל בני משפחתו מדרגה ראשונה (הורים, אחים) למרכז המתמחה ב-MH. יש לבצע בדיקת ביופסיית שריר (CHCT - Caffeine Halothane Contracture Test), שהיא בדיקת "תקן הזהב" לאבחון, ו/או בדיקות גנטיות לאיתור מוטציות ידועות בגן RYR1. צמיד זיהוי רפואי ורישום במאגר מידע יש להנחות את הנער לענוד צמיד זיהוי רפואי המציין בבירור "רגישות להיפרתרמיה ממאירה". כמו כן, יש לרשום אותו במאגר המידע הלאומי והבינלאומי של חולי MH (כמו MHAUS בצפון אמריקה). הנחיות לגבי הרדמות עתידיות יש להסביר למשפחה באופן ברור כי בכל הרדמה עתידית, על הנער (וכל קרוב משפחה שאובחן כרגיש) לקבל אך ורק הרדמה "נקייה מטריגרים" (TIVA). יש למסור להם מכתב מסכם מפורט שעליהם להציג לכל מרדים לפני כל פרוצדורה, ולו הקטנה ביותר.