מידע חיוני על מחלת המיאסטניה סיווג וחומרת המחלה: סיווג Osserman, מדרגה I (עינית בלבד) עד דרגה IV (אי-ספיקה נשימתית) מעורבות בולברית ונשימתית: תסמינים כמו דיספגיה, דיספוניה, קוצר נשימה היסטוריה של משברים מיאסטניים: אשפוזים קודמים או צורך בתמיכה נשימתית תגובה לטיפול: מינון יומי של פירידוסטיגמין (>750 מ"ג/יום מעלה סיכון), יציבות המחלה בדיקה גופנית ובדיקות עזר בדיקה גופנית: כוח שרירים גלובלי, הערכת שרירי נשימה (ספירה עד 20), בדיקת בליעה ודיבור תפקודי ריאות: ספירומטריה, קיבולת חיונית (VC < 2.9 ליטר מנבא צורך בתמיכה נשימתית) גזים בדם עורקי (ABG): לשלול היפרקפניה כרונית בדיקות דם: ספירת דם, כימיה, אלקטרוליטים, תפקודי קרישה הנחיות לטיפול תרופתי להמשיך את כל הטיפול התרופתי ללא שינוי עד ליום הניתוח ביום הניתוח: לתת את מנת הבוקר של פירידוסטיגמין עם מעט מים הפסקת הטיפול עלולה לגרום להחמרה מסוכנת של המחלה פירידוסטיגמין משפיע על פעילות מרפי שרירים, אך הסיכון בהפסקתו גדול יותר

בחירת אסטרטגיית הרדמה הרדמה תוך-ורידית מלאה (TIVA) עם פרופופול ורמיפנטניל היא הבחירה העדיפה: התאוששות מהירה וצפויה יותר פחות אינטראקציה עם הצומת העצב-שרירי הפחתת בחילות והקאות לאחר הניתוח ניהול חסם עצב-שריר אסטרטגיה מועדפת: הימנעות מוחלטת ממרפי שרירים אם בכל זאת נדרש חסם: בחירת רוקורוניום או ציסאטרקוריום (משך פעולה קצר) מינון מופחת משמעותית (10-20% מהמינון הרגיל) ניטור כמותי רציף של החסם העצב-שרירי (TOF-Watch) ניהול נתיב אוויר תוכנית עיקרית: אינטובציה לאחר השראת הרדמה תוך-ורידית עמוקה, ללא שימוש במרפי שרירים תוכנית גיבוי: הכנת ציוד לנתיב אוויר קשה: וידאו-לרינגוסקופ LMA מסוגים שונים ציוד לנתיב אוויר כירורגי

אבחנות מבדלות ברונכוספאזם: תגובה של דרכי האוויר לגירוי האינטובציה בעיה מכאנית בציוד: אינטובציה סלקטיבית, חסימת טובוס, בעיה במכונת ההרדמה גורמים הקשורים למטופל: תגובה אנפילקטית, פנאומותורקס אבחון וטיפול (DOPE) D - Dislodgement: בדיקת מיקום הטובוס, האזנה לכניסת אוויר דו-צדדית O - Obstruction: העברת צנתר סקשן דרך הטובוס לבדיקת חסימה P - Pneumothorax: האזנה לריאות, אולטרסאונד ליד מיטת החולה E - Equipment: ניתוק מהמעגל והנשמה ידנית עם 100% חמצן טיפול בברונכוספאזם העמקת ההרדמה: בולוס של פרופופול מתן ברונכודילטורים: סלבוטמול בשאיפה דרך המעגל הנשימתי במקרים קשים: אדרנלין, קטמין, מגנזיום סולפט, או סטרואידים תוך-ורידית

א. אבחנה סבירה: האבחנה הסבירה ביותר היא שיתוק חד-צדדי של עצב הפרני (Phrenic Nerve Palsy) כתוצאה מפגיעה בו (מתיחה, חיתוך, פגיעה תרמית) במהלך הדיסקציה של התימוס. עצב הפרני מעצבב את הסרעפת, ושיתוק שלו גורם לשיתוק של המי-דיאפרגמה (Hemi-diaphragm) באותו צד. תזוזת הבטן הפרדוקסלית היא סימן קלאסי לכך. ב. אישור והשלכות: אישור האבחנה יש להודיע מיד למנתח על השינויים במכניקת הנשימה ולשאול אותו אם הוא עובד בסמיכות לעצב. לא ניתן לאשר זאת באופן מוחלט תוך כדי ניתוח, אך הקשר בין מיקום הדיסקציה לסימנים הקליניים הוא כמעט אבחנתי. המשך הניתוח כל עוד ניתן לשמור על חמצון ואוורור נאותים (באמצעות התאמת პარმטרי ההנשמה), ניתן לרוב להמשיך את הניתוח. יש לעדכן את המנתח שהפגיעה בעצב תשפיע על ההחלטה לגבי אקסטובציה. שינוי תוכנית היציאה מהרדמה שיתוק סרעפת במטופלת עם מיאסטניה גרביס הוא אירוע משמעותי ביותר. הסרעפת היא שריר הנשימה העיקרי. פגיעה בה, יחד עם החולשה הבסיסית של שרירי הנשימה האחרים, כמעט מבטיחה שהמטופלת לא תוכל להיגמל מהנשמה בסוף הניתוח. התוכנית חייבת להשתנות מיידית לתכנון להנשמה ממושכת לאחר הניתוח.

אבחנות מבדלות עיקריות משבר מיאסטני (Myasthenic Crisis): החמרה חריפה של המחלה עקב מחסור יחסי באצטילכולין או מספר לא מספק של קולטנים פעילים משבר כולינרגי (Cholinergic Crisis): עודף קיצוני של אצטילכולין בצומת העצב-שריר, לרוב עקב מינון יתר של תרופות מעכבות אצטילכולין אסטראז אבחנה מבדלת (מבחן טנסילון) מבחן עם אדרופוניום (טנסילון), מעכב אצטילכולין אסטראז קצר-טווח: מזריקים 1-2 מ"ג אדרופוניום תוך-ורידית תוצאה חיובית (משבר מיאסטני): שיפור דרמטי וזמני בכוח השרירים תוצאה שלילית (משבר כולינרגי): החמרה בחולשה או הופעת תסמינים מוסקריניים טיפול במשבר מיאסטני המשך הנשמה מכאנית והרדמת המטופלת מתן מעכבי אצטילכולין אסטראז (נאוסטיגמין תוך-ורידי) טיפול בגורם שהוביל למשבר במקרים קשים: פלזמפרזיס או IVIG טיפול במשבר כולינרגי הפסקה מיידית של כל תרופות מעכבות אצטילכולין אסטראז המשך הנשמה מכאנית ותמיכה עד שהשפעת התרופות תחלוף מתן אטרופין לטיפול בתסמינים המוסקריניים

קריטריונים לאקסטובציה הגישה הכללית היא שמרנית. קריטריונים מינימליים לשקילת אקסטובציה: ערנות מלאה ויכולת להגן על נתיב האוויר כוח שרירים תקין: הרמת ראש למשך 5 שניות מכניקה נשימתית מצוינת: VC > 15 מ"ל/ק"ג, NIF > -30 ס"מ מים היעדר שארית השפעה של מרפי שרירים יציבות המודינמית מלאה אסטרטגיית שיכוך כאב אנלגזיה מולטי-מודאלית תוך הימנעות מדיכוי נשימתי: קטטר אפידורלי טורקלי - "סטנדרט הזהב" אופיאטים תוך-ורידיים בזהירות רבה, רצוי במשאבת PCA אקמול (פרצטמול) באופן קבוע קטמין במינון נמוך בעירוי להימנע מ-NSAIDs ובנזודיאזפינים נקודות מפתח למסירה לטיפול נמרץ היסטוריה מיאסטנית: דרגת המחלה, מעורבות בולברית, מינון יומי של פירידוסטיגמין ניהול הרדמתי: TIVA, שימוש/אי-שימוש במרפי שרירים אירועים חריגים: חולשת שרירים, אבחנה וטיפול', אפשרות פגיעה ב PHRENIC NERVE תוכנית אנלגזיה: קטטר אפידורלי/PCA, הימנעות מאופיאטים במנות גדולות תוכנית גמילה מהנשמה: ייצוב, חידוש טיפול בפירידוסטיגמין, ניטור כוח שרירי הנשימה

שיעור שיפור קליני ניתוח תימקטומיה מוביל לשיפור קליני משמעותי ברוב החולים שיעור הפוגה מלאה אחוז החולים המשיגים הפוגה מלאה (חיים ללא תסמינים וללא צורך בתרופות) סיבוכים ריאתיים עיקריים אספירציה: עקב חולשת שרירים בולברית מתמשכת אטלקטזות ודלקת ריאות: עקב חולשת שרירי הנשימה ושיעול לא יעיל אי-ספיקה נשימתית מאוחרת: יש לנטר סימני עייפות שרירי הנשימה שיקולים להרדמה עתידית להתייחס למטופלת תמיד כאל חולה עם מיאסטניה גרביס, גם בהפוגה מלאה לבצע הערכה טרום-ניתוחית מלאה של מצבה הנוכחי להעדיף טכניקות הממזערות או נמנעות משימוש במרפי שרירים להעדיף הרדמה אזורית כאשר הדבר אפשרי להיות מוכנים לצורך בתמיכה נשימתית ממושכת לאחר הניתוח