א. פתופיזיולוגיה ומטרות המודינמיות: הבעיה הפתופיזיולוגית: תסמונת אייזנמנגר היא מצב סופני של יתר לחץ דם ריאתי חמור וקבוע, שהתפתח על רקע מום לב מולד עם דלף משמאל לימין (כמו VSD). עם הזמן, הלחץ הגבוה גורם לשינויים מבניים בכלי הדם הריאתיים, עד שהלחץ בלב הימני הופך גבוה יותר מהלחץ בלב השמאלי. התוצאה היא היפוך הדלף (shunt reversal), כך שדם לא מחומצן זורם מלב ימין ללב שמאל, גורם לכחלון (היפוקסמיה) סיסטמי. הפיזיולוגיה היא של מערכת "מאוזנת" ועדינה ביותר. מטרות המודינמיות קריטיות: שמירה על תנגודת וסקולרית סיסטמית (SVR) ירידה ב-SVR (כפי שנגרם מתרופות הרדמה רבות) תגביר את הדלף מימין לשמאל, תחמיר את הכחלון, ותגרום לקריסה המודינמית. יש לשמור על SVR גבוה. מניעת עלייה בתנגודת הווסקולרית הריאתית (PVR) כל עלייה ב-PVR (הנגרמת מהיפוקסיה, היפרקרביה, חמצת, כאב) תחמיר עוד יותר את הלחץ על חדר ימין הכושל ותפחית את זרימת הדם המועטה שמגיעה לריאות. יש למנוע כל עלייה ב-PVR. ב. ניטור פולשני לפני אינדוקציה: במטופלת כה שברירית, חובה להשיג ניטור מלא לפני כל התערבות הרדמתית. קו עורקי (Arterial Line) למדידה רציפה של לחץ הדם הסיסטמי (ה-SVR), וללקיחת דגימות דם תכופות לבדיקת גזים, חמצת והמטוקריט. צנתר ורידי מרכזי (CVC) חיוני למתן בטוח של תרופות וזואקטיביות, למדידת לחצים בלב הימני (CVP), ולהערכת מצב הנוזלים. יש להחדירו בזהירות רבה כדי למנוע תסחיף אוויר, שעלול לעבור ישירות למחזור הסיסטמי דרך ה-VSD ולגרום לשבץ.

א. הדילמה והסכנות: הרדמה אזורית (ספינלית/אפידורלית): הסכנה: גורמת לחסם סימפטטי, המוביל לירידה חדה, מהירה ובלתי נשלטת ב-SVR. ירידה זו תגביר באופן קטסטרופלי את הדלף מימין לשמאל ותגרום לקריסה המודינמית והיפוקסמית עמוקה. לכן, הרדמה ספינלית ב"זריקה אחת" היא קונטרה-אינדיקציה מוחלטת. הרדמה כללית: הסכנה: תרופות האינדוקציה גורמות לדיכוי שריר הלב ולוזודילטציה (ירידה ב-SVR). האינטובציה גורמת לגירוי סימפטטי המעלה PVR. ההנשמה בלחץ חיובי מעלה את הלחץ בבית החזה ומקטינה את ההחזר הוורידי ללב הימני הכושל. ב. הגישה הפחות מסוכנת וצעדי בטיחות: למרות הסיכונים, הרדמה כללית נחשבת לרוב לאפשרות הנשלטת והפחות מסוכנת במצב חירום זה, מכיוון שהיא מאפשרת שליטה מדויקת יותר בנשימה וב-PVR. עם זאת, יש המעדיפים הרדמה אפידורלית הדרגתית ואיטית. אם נבחרה הרדמה כללית, הצעדים להפיכתה לבטוחה כוללים: אינדוקציה מבוססת אופיואידים שימוש במינונים גבוהים של אופיואידים קצרי-טווח (כמו רמיפנטניל 1-2 מק"ג/ק"ג) כדי להשיג יציבות המודינמית. בחירה זהירה של תרופה היפנוטית שימוש בתרופה השומרת על יציבות המודינמית כמו אטומידאט (0.2-0.3 מ"ג/ק"ג) או קטמין (0.5-1 מ"ג/ק"ג). תמיכה וזופרסורית מיידית להיות מוכנים עם עירוי של וזופרסור (כמו נוראפינפרין 0.05-0.5 מק"ג/ק"ג/דקה) ולהתחיל אותו באופן מונע או מיידי כדי להתנגד לירידה ב-SVR.

א. תוכנית אינדוקציה: המטרה היא אינדוקציה "ידידותית ללב הימני". Pre-oxygenation מתן 100% חמצן למשך מספר דקות. טיפול מונע מתן בולוס של אופיואיד חזק (פנטניל 5-10 מק"ג/ק"ג או סופנטניל 1-2 מק"ג/ק"ג) כדי להקהות את התגובה לאינטובציה. תרופה היפנוטית אטומידאט (0.2-0.3 מ"ג/ק"ג) היא בחירה מצוינת בזכות היציבות ההמודינמית שהיא מקנה. קטמין (0.5-1 מ"ג/ק"ג) היא חלופה טובה, שכן היא מעלה SVR, אך יש להשתמש בה בזהירות כי היא עלולה להעלות גם PVR. משתק שרירים רוקורוניום (1-1.2 מ"ג/ק"ג) במינון גבוה כדי לאפשר אינטובציה מהירה. תמיכה המודינמית במקביל למתן תרופות האינדוקציה, יש להתחיל עירוי של נוראפינפרין (0.05-0.5 מק"ג/ק"ג/דקה) או לתת בולוסים של פנילאפרין (50-100 מק"ג) כדי לשמור על SVR גבוה באופן אקטיבי. אינטובציה חלקה ביצוע לרינגוסקופיה מהירה ועדינה. ב. מדוע N2O אסור: תחמוצת החנקן (נייטרוס) מעלה באופן משמעותי את התנגודת הווסקולרית הריאתית (PVR). במטופלת שה-PVR שלה כבר גבוה באופן קיצוני, כל עלייה נוספת תהיה קטסטרופלית. היא תגרום לכשל חריף של חדר ימין, תפחית כמעט לחלוטין את זרימת הדם לריאות, ותחמיר את הדלף מימין לשמאל.

א. אסטרטגיית הנשמה: האסטרטגיה נועדה למזער את ה-PVR ולתמוך בחדר ימין. הימנעות מהיפוקסיה והיפרקרביה: יש להשתמש ב-FiO2 גבוה ולשמור על נורמוקפניה (EtCO2 סביב 35 מ"מ כספית). לחצים נמוכים: יש להשתמש בנפחי הנשמה נמוכים (6-8 מ"ל/ק"ג) ובלחצי שיא נמוכים ככל האפשר, כדי למנוע עלייה בלחץ התוך-חזי הפוגעת בהחזר הוורידי ובלב הימני. PEEP: יש להשתמש ב-PEEP בזהירות רבה (לא יותר מ-5 ס"מ מים) או להימנע ממנו, שכן הוא עלול להעלות PVR. ב. השפעת הלידה והסיכון המיידי: הלידה גורמת לשינוי דרמטי ומיידי בהמודינמיקה. הרחם ההריוני הגדול לחץ על כלי הדם הגדולים ושמר על SVR גבוה באופן מלאכותי. הסיכון המיידי: ברגע שהתינוק והשליה יוצאים, הלחץ על כלי הדם משתחרר, ומתרחשת ירידה חדה ופתאומית ב-SVR. ירידה זו גורמת לעלייה דרמטית בדלף מימין לשמאל, המובילה להיפוקסמיה קשה ולקריסה המודינמית.

א. מנגנון הקריסה: כפי שצוין, המנגנון הוא ירידה חריפה ב-SVR עקב שחרור הלחץ של הרחם על כלי הדם הגדולים (Aortocaval decompression). במטופלת בריאה, הגוף מפצה על כך. במטופלת עם תסמונת אייזנמנגר, ירידה זו ב-SVR "פותחת את הסכר" לדלף מסיבי של דם לא מחומצן מימין לשמאל, מה שגורם להיפוקסמיה וקריסה. ב. פעולות מיידיות: יש לפעול במהירות כדי להעלות את ה-SVR בחזרה. הגברת תמיכה וזופרסורית יש להגביר באופן דרמטי את עירוי הנוראפינפרין (עד 1-2 מק"ג/ק"ג/דקה) ו/או לתת בולוסים של פנילאפרין (100-200 מק"ג). החייאת נוזלים אגרסיבית מתן בולוס מהיר של נוזלים (500-1000 מ"ל) או מוצרי דם כדי להעלות את הנפח התוך-וסקולרי וה-Preload. 100% חמצן העלאת ה-FiO2 ל-100% לשיפור החמצון. הודעה למנתח יש לבקש מהמנתח לסייע על ידי לחיצה על האאורטה הבטנית כדי להעלות את ה-SVR באופן מכני.

א. תרופות לכיווץ הרחם והסכנה: אוקסיטוצין (פיטוצין) גורם לוזודילטציה סיסטמית ועלול להוריד SVR. מינון רגיל: 10-40 יחידות בעירוי. מתילארגומטרין (מטרגין) גורם לוזוקונסטריקציה סיסטמית וריאתית חזקה ועלול להעלות PVR באופן מסוכן. מינון רגיל: 0.2 מ"ג תוך-ורידי או תוך-שרירי. פרוסטגלנדינים (המובאט) עלולים לגרום לוזוקונסטריקציה ריאתית חזקה ולהעלות PVR. מינון רגיל: קרבופרוסט 250 מק"ג תוך-שרירי. השימוש בכל התרופות הסטנדרטיות הוא מסוכן ביותר, מכיוון שהן עלולות לערער את האיזון העדין בין SVR ל-PVR. ב. הגישה הבטוחה ביותר: עיסוי רחם ישיר על ידי המנתח - אמצעי מכני ללא השפעות המודינמיות. מתן אוקסיטוצין זהיר בעירוי איטי ומדולל מאוד (התחל ב-0.5-1 יחידה/דקה), תוך ניטור המודינמי רציף ומוכנות להגיב לכל ירידה ב-SVR. הימנעות ממטרגין ופרוסטגלנדינים אם ניתן, יש להימנע לחלוטין מתרופות אלו בשל הסיכון להעלאת PVR. אמצעים כירורגיים אם הדימום נמשך, יש לעבור לאמצעים כירורגיים (תפרים, קשירת עורקים) או רדיולוגיה פולשנית, ולא להסתמך על תרופות.

א. החלטה על אקסטובציה והסכנה בתקופה הפוסט-פרטום: החלטה: אין לבצע אקסטובציה. המטופלת חייבת להישאר מונשמת ומורדמת, ולהיות מועברת לטיפול נמרץ. הסכנה: התקופה שלאחר הלידה (עד שבוע-שבועיים) היא התקופה עם התמותה הגבוהה ביותר לנשים אלו. הסיבה היא השינויים ההמודינמיים הדרמטיים המתרחשים: הירידה ב-SVR, גיוס נוזלים מהמרחב הבין-תאי, והסיכון המוגבר לקרישיות יתר ותסחיפים (PE, שבץ). המערכת הקרדיווסקולרית שלהן אינה יכולה להתמודד עם תנודות אלו. ב. הנחיות חשובות ל-ICU: האבחנה והפיזיולוגיה הקריטית יש להדגיש את האבחנה של תסמונת אייזנמנגר ואת המטרות ההמודינמיות: חובה לשמור על SVR גבוה (MAP > 70-80 מ"מ כספית) ולמנוע כל עלייה ב-PVR. יש להגדיר יעדי לחץ דם ברורים. ניהול תמיכה המודינמית יש להעביר את פרטי התמיכה הוזופרסורית והאינוטרופית (נוראפינפרין 0.05-0.5 מק"ג/ק"ג/דקה), ולהדגיש את הצורך בגמילה איטית ומבוקרת. ניהול נוזלים וקרישה יש להנחות על ניהול נוזלים זהיר למניעת עומס על חדר ימין. חשוב מכל, יש להדגיש את הסיכון הגבוה לקרישיות יתר ולהמליץ על התחלה מוקדמת של טיפול נוגד קרישה (הפרין 10-15 יחידות/ק"ג/שעה) ברגע שהדימום הכירורגי נשלט, כדי למנוע תסחיפים קטלניים.