א. טריגרים ל-VOC והשפעת הניתוח: טריגרים נפוצים: היפוקסיה היפותרמיה התייבשות (דהידרציה) חמצת זיהום/דלקת כל אחד מגורמים אלו מגביר את פולימריזציית ההמוגלובין S, גורם לתאים לקבל צורת חרמש, וחוסם כלי דם קטנים. החמרת המצב בניתוח: ההרדמה והניתוח מהווים "סופה מושלמת" של טריגרים. המטופלת מגיעה כבר עם זיהום (דלקת כיס המרה). ההרדמה עלולה לגרום להיפוקסיה, הניתוח לחשיפה לקור (היפותרמיה), והצום והפסדי נוזלים להתייבשות. לכן, יש סיכון גבוה להחמרה קשה של המשבר הקיים. ב. מנגנון הנזק הרב-מערכתי: הבעיה הבסיסית היא המוגלובין S (HbS) הפגום. בתנאי עקה (כמו חוסר חמצן), מולקולות ה-HbS מתחברות זו לזו ויוצרות פולימרים ארוכים ונוקשים המעוותים את צורת כדורית הדם האדומה לצורת חרמש. כדוריות דם חרמשיות אלו הן קשיחות, דביקות, ואינן גמישות. הן חוסמות כלי דם קטנים (מיקרו-וסקולטורה) בכל איברי הגוף, וגורמות לאיסכמיה, אוטמים, וכאב עז. בנוסף, תאי החרמש שבירים ונהרסים במהירות (המוליזה), מה שמוביל לאנמיה כרונית קשה. ג. החלטה על עירוי דם ויעדים: החלטה קריטית: יש לקבל החלטה האם לתת למטופלת עירוי דם פשוט (simple transfusion) או עירוי חליפין (exchange transfusion) לפני הניתוח. יעדים המטולוגיים: המוגלובין: היעד הוא העלאת רמת ההמוגלובין לכ-10 גר'/ד"ל המטוקריט: מעל 30% אחוז HbS: המטרה היא להוריד את ריכוז ה-HbS לפחות מ-30% סוג העירוי: לניתוח בסיכון בינוני-גבוה, עירוי חליפין הוא לרוב הגישה המועדפת, שכן היא משיגה את דילול ה-HbS ביעילות רבה יותר וללא עלייה משמעותית בצמיגות הדם. אם עירוי חליפין אינו זמין, יש לבצע עירויים פשוטים בזהירות.

א. "כללי הברזל" בניהול הרדמה: יש להימנע באופן אקטיבי מכל הטריגרים הידועים למשבר. מניעת היפוקסיה יש לספק ריווי חמצן גבוה (Pre- and intra-operative oxygenation) לאורך כל ההליך, ולשאוף לסטורציה קרובה ל-100%. שמירה על חום גוף (Normothermia) יש להשתמש באמצעי חימום אגרסיביים (חימום החדר, שמיכות אוויר חם, חימום נוזלים ודם) כדי למנוע היפותרמיה. ניהול נוזלים קפדני (Euvolemia) יש למנוע התייבשות על ידי מתן נוזלים מתוכנן, אך גם להימנע מעומס נוזלים שעלול לגרום לבצקת ריאות. מניעת חמצת יש לשמור על אוורור נאות (נורמוקפניה) ופרפוזיה טובה. שיכוך כאבים אופטימלי כאב לא מטופל גורם לתגובת סטרס סימפטטית, המהווה טריגר למשבר. ב. השפעת האנמיה הכרונית: פיצוי פיזיולוגי: מטופלים אלו "רגילים" לרמות המוגלובין נמוכות. גופם מפצה על כך על ידי עלייה כרונית בתפוקת הלב (High-output state). השפעה על אינדוקציה: האינדוקציה השאיפתית (עם גזים) תהיה מהירה יותר מהרגיל, מכיוון שתפוקת הלב הגבוהה מביאה את גז ההרדמה למוח במהירות. ניהול המודינמיקה: הם רגישים מאוד לתרופות המדכאות את שריר הלב או מורידות Preload. יש לשמור על תפוקת הלב הגבוהה שלהם ולנהל את לחץ הדם והנוזלים בקפידה.

א. בחירת טכניקת הרדמה: הרדמה אזורית: אטרקטיבית מאוד, שכן היא מספקת שיכוך כאבים מעולה ומפחיתה את הצורך באופיואידים סיסטמיים. היא גם נמנעת ממניפולציה של נתיב האוויר. עם זאת, יש להיזהר מתת-לחץ דם הנגרם מחסם סימפטטי, שיש לטפל בו במהירות. הרדמה כללית: מאפשרת שליטה מלאה בחמצון ובאוורור, שהם קריטיים. החלטה: לניתוח בטן, הרדמה כללית מאוזנת היא הבחירה המקובלת. ניתן ורצוי לשלב אותה עם חסם עצבי אזורי (כמו TAP block) כדי להפחית את הצורך באופיואידים ולשפר את שיכוך הכאבים. ב. שימוש בחוסם עורקים (טורניקט): השימוש בטורניקט הוא קונטרה-אינדיקציה יחסית עד מוחלטת. היגיון: חוסם העורקים גורם לסטאזיס (עצירת זרימת דם) וחמצת מקומית ברקמה. שני גורמים אלו הם טריגרים חזקים ביותר ליצירת תאים חרמשיים ולמשבר וזו-אוקלוסיבי חמור בגף. אם חייבים להשתמש בו, יש לעשות זאת לזמן הקצר ביותר האפשרי, לאחר עירוי חליפין, ותוך שמירה על חמצון ופרפוזיה סיסטמית מושלמים.

א. אסטרטגיית ניהול נוזלים: האסטרטגיה היא שמירה על אאו-וולמיה (euvolemia), תוך החלפה מדויקת של הפסדים. סוג הנוזל: יש להשתמש בנוזלים קריסטלואידים איזוטוניים מחוממים (כמו הרטמן) במינון של 10-20 מ"ל/ק"ג/שעה. יש להימנע מסליין בכמויות גדולות, שעלול לגרום לחמצת היפר-כלורמית. קצב: יש לחשב את צורכי האחזקה, להוסיף החלפה של "החלל השלישי" (בניתוח בטן), ולהחליף כל איבוד דם באופן מיידי. המטרה היא למנוע כל אפיזודה של התייבשות. ב. השפעת הלפרוסקופיה וצעדים: הפנאומפריטונאום (ניפוח הבטן בגז CO2) עלול להיות מסוכן. השפעות: ירידה ב-Preload: הלחץ התוך-בטני לוחץ על ה-Vena Cava ומקטין החזר ורידי. ספיגת CO2: עלולה לגרום לחמצת נשימתית. ירידה בפרפוזיה לאיברים: הלחץ עלול לפגוע בזרימת הדם לכבד ולכליות. צעדים: בקרה מהמנתח: לבקש להשתמש בלחץ הניפוח הנמוך ביותר האפשרי (8-10 מ"מ כספית). היפרוונטילציה מתונה: יש להגביר את האוורור כדי לפצות על ספיגת ה-CO2 ולשמור על נורמוקפניה. אופטימיזציה של נוזלים: יש לוודא שהמטופלת "מלאה" בנוזלים לפני תחילת הניפוח.

א. אבחנה ומנגנונים: האבחנה היא תסמונת חזה חריפה (Acute Chest Syndrome - ACS), סיבוך ריאתי מסכן חיים של מחלת תאי חרמש. חסימה וסקולרית ריאתית תאים חרמשיים חוסמים את כלי הדם הקטנים בריאות, וגורמים לאוטמים ריאתיים. תסחיף שומן נמק של מח העצם במהלך משבר וזו-אוקלוסיבי עלול לשחרר תסחיפי שומן המגיעים לריאות. זיהום דלקת ריאות היא טריגר שכיח. ב. תוכנית טיפול מיידית: תמיכה נשימתית אגרסיבית 100% חמצן אופטימיזציה של ההנשמה: שימוש באסטרטגיית הנשמה מגינה על הריאות (נפח נשימה 6-8 מ"ל/ק"ג), ומתן מרחיבי סימפונות (סלבוטמול 2.5-5 מ"ג בנבולייזר) אם יש ברונכוספזם עירוי חליפין דחוף זהו הטיפול החשוב ביותר. יש לבצע עירוי חליפין כדי להוריד במהירות את אחוז ה-HbS ולשפר את זרימת הדם בריאות. אנטיביוטיקה רחבת-טווח לטפל בזיהום אפשרי (צפלוספורין דור שלישי כגון צפטריאקסון 50-100 מ"ג/ק"ג/יום + מקרוליד כגון אזיתרומיצין 10 מ"ג/ק"ג/יום) שיכוך כאבים יעיל מורפין 0.05-0.1 מ"ג/ק"ג IV כל 2-4 שעות לפי הצורך שמירה על מאזן נוזלים זהיר למנוע עומס יתר ובצקת ריאות

א. שיקולים לגבי אקסטובציה: יש להשאיר את הילדה מונשמת ומורדמת. נימוק: התפתחות ACS תוך-ניתוחית היא סיבוך קשה ביותר. הילדה נמצאת באי-ספיקה נשימתית, דורשת חמצן גבוה, וצפויה להידרדרות נוספת. אקסטובציה במצב זה תוביל לקריסה נשימתית מיידית. ב. גישה לשיכוך כאבים: שיכוך כאבים אגרסיבי ומולטי-מודאלי הוא קריטי. כאב הוא טריגר למשבר. הגישה המועדפת: אנלגזיה אזורית מתמשכת, כמו קטטר אפידורלי (בופיבקאין 0.1-0.125% במינון 0.2-0.3 מ"ל/ק"ג/שעה) או חסם עצבי מתמשך של דופן הבטן (TAP block) עם רופיבקאין 0.2% 0.5-1 מ"ל/ק"ג. זה מספק שיכוך כאבים מעולה ומפחית את הצורך באופיואידים. אופיואידים: Patient-Controlled Analgesia (PCA) עם אופיואיד (כמו מורפיום 10-20 מק"ג/ק"ג/שעה או הידרומורפון 3-5 מק"ג/ק"ג/שעה) הוא אבן הפינה של הטיפול בכאב במשבר חרמשי. יש להתחיל אותו מוקדם, תחת ניטור נשימתי צמוד, לאחר שהילדה מתעוררת.

א. יחידת אשפוז: הילדה חייבת להיות מאושפזת ביחידה לטיפול נמרץ ילדים (PICU) להמשך טיפול אינטנסיבי. ב. הנחיות חשובות ל-PICU: אבחנה ואירוע קריטי: יש לדווח בבירור על האבחנה של מחלת תאי חרמש ועל ההתפתחות של תסמונת חזה חריפה (ACS) תוך-ניתוחית. יש להדגיש שזו הסיבה להשארתה מונשמת. תוכנית טיפול ספציפית למחלה: יש להעביר את תוכנית הטיפול ב-ACS, בדגש על הצורך בהמשך עירויי חליפין, אנטיביוטיקה (צפטריאקסון 50-100 מ"ג/ק"ג/יום + אזיתרומיצין 10 מ"ג/ק"ג/יום), ושמירה קפדנית על "כללי הברזל" (חמצון, חימום, נוזלים). שיכוך כאבים אגרסיבי: יש להדגיש את החשיבות הקריטית של שיכוך כאבים אופטימלי למניעת החמרת המשבר. יש להעביר את תוכנית ה-PCA (מורפיום 10-20 מק"ג/ק"ג/שעה) או ההרדמה האזורית (בופיבקאין 0.1% במינון 0.2-0.3 מ"ל/ק"ג/שעה), ולקבוע יעדים ברורים לטיפול בכאב.

קריטריונים אבחנתיים תסנין ריאתי חדש היפוקסמיה חום כאב חזה שיעול קוצר נשימה טיפול חמצן וונטילציה שמירה על סטורציה מעל 95% עירוי חליפין להורדת HbS מתחת ל-30% אנטיביוטיקה צפלוספורין דור 3 + מקרוליד שיכוך כאבים PCA עם מורפין או הידרומורפון