תשובה: הפיזיולוגיה של "טט ורוד" מטופל זה "ורוד" מכיוון שקיים איזון עדין בין שתי התנגדויות: התנגודת הווסקולרית הסיסטמית (SVR) והתנגודת לזרימה דרך מוצא חדר ימין החסום (התנגודת ריאתית, PVR). במצב זה, ה-SVR גבוה מספיק וה-PVR נמוך מספיק כך שרוב הדם מחדר ימין עדיין זורם קדימה לריאות כדי להתחמצן, ורק דלף קטן יחסית של דם לא מחומצן זורם מימין לשמאל דרך ה-VSD. כל שינוי שיוריד את ה-SVR או יעלה את ה-PVR יערער את האיזון ויגרום לדלף גדול יותר מימין לשמאל ולהתקף כחלון ("Tet spell"). משמעות היעדר "Tet spells" היעדר "Tet spells" מצביע על כך שהאיזון ההמודינמי אצלו יציב יחסית במצב מנוחה. זהו סימן פרוגנוסטי טוב המעיד שהחסימה הריאתית אינה קריטית. עם זאת, זה אינו מפחית את הסיכון להתפתחות "Tet spell" תחת הרדמה. תרופות ההרדמה וגירויים כירורגיים יכולים בקלות לערער את האיזון העדין הזה. התכנון ההרדמתי חייב להיות ממוקד במניעת כל שינוי ב-SVR וב-PVR. בדיקות עזר חיוניות ספירת דם מלאה: לחפש פוליציטמיה שניונית (עלייה בהמטוקריט ובהמוגלובין), שהיא מנגנון פיצוי של הגוף לכחלון כרוני. המטוקריט גבוה מעלה את צמיגות הדם וסיכון לקרישיות. יש לבדוק גם ספירת טסיות. תפקודי קרישה: חשוב כבסיס לפני ניתוח לב הכולל הפריניזציה. צנתור לב (Cardiac Catheterization): לעיתים נדרש כדי להעריך במדויק את הלחצים בלב, את האנטומיה של העורקים הכליליים (שעלולה להיות חריגה ב-TOF), ואת קיום כלי דם קולטרליים מהאאורטה לריאות (MAPCAs), המשפיעים על התכנון הכירורגי. אק"ג וצילום חזה: להערכת היפרטרופיה של חדר ימין וגודל הלב.

תשובה: א. מטרות המודינמיות מנוגדות: יש לאזן בין שמירה על תנגודת וסקולרית סיסטמית (SVR) גבוהה לבין שמירה על תנגודת וסקולרית ריאתית (PVR) נמוכה. שמירה על SVR גבוה מונעת ירידה בלחץ הדם הסיסטמי ומפחיתה את הדלף מימין לשמאל דרך ה-VSD. שמירה על PVR נמוך מעודדת זרימה קדימה דרך מוצא חדר ימין החסום לתוך הריאות. כל עלייה ב-PVR תחמיר את החסימה ותגדיל את הדלף. ב. השפעת התרופות על האיזון SVR/PVR: תרופות היפנוטיות: קטמין: בחירה מצוינת. הוא מעלה SVR (אפקט רצוי) ואינו מעלה משמעותית PVR, ובכך משפר את האיזון הפיזיולוגי. מינון מומלץ: 1-2 מ"ג/ק"ג תוך-ורידי. פרופופול/גזים נדיפים (סבופלורן): יש להשתמש בהם בזהירות. הם מורידים SVR (אפקט לא רצוי), מה שעלול להגביר דלף מימין לשמאל. עם זאת, הם גם מרחיבים כלי דם ריאתיים (מורידים PVR), מה שיכול להיות מועיל. יש לטטר אותם בזהירות. מינון פרופופול מופחת: 1-2 מ"ג/ק"ג תוך-ורידי. סבופלורן: התחל ב-2% והעלה בהדרגה. אופיואידים: פנטניל: לרוב אינם משפיעים משמעותית על SVR או PVR במינונים רגילים, אך מסייעים בשמירה על יציבות המודינמית ומניעת תגובות סימפטטיות. מינון מומלץ: 5-10 מק"ג/ק"ג תוך-ורידי.

תשובה: א. תוכנית אינדוקציה מועדפת: הבחירה בין אינדוקציה שאיפתית לתוך-ורידית תלויה בקיום גישה ורידית ובמצב הילד. אינדוקציה תוך-ורידית (אם יש וריד) זוהי לרוב הגישה המועדפת והנשלטת יותר. ניתן להשתמש בקטמין (1-2 מ"ג/ק"ג) יחד עם אופיואיד (פנטניל 5-10 מק"ג/ק"ג) ומינון קטן של משתק שרירים (כמו רוקורוניום 0.6 מ"ג/ק"ג). גישה זו מאפשרת שמירה מיטבית על ה-SVR. אינדוקציה שאיפתית (אם אין וריד) אין ברירה אלא להשתמש בסבופלורן. יש לבצע זאת בצורה חלקה והדרגתית, תוך שמירה על ריכוז חמצן גבוה. יש להיות מוכנים עם פנילאפרין (0.5-1 מק"ג/ק"ג) או וזופרסור אחר כדי לטפל בירידת SVR אם מתרחשת. ברגע שהילד ישן, יש להשיג גישה ורידית במהירות. ב. "Tet Spell" - מעגל הקסמים: "Tet spell" הוא התקף פתאומי של כחלון עמוק. הטריגר: כל אירוע שגורם לירידה חדה ב-SVR (כמו בכי, כאב, תרופות) או לעלייה חדה ב-PVR (כמו היפוקסיה, חמצת). מעגל הקסמים הפתופיזיולוגי: ירידה ב-SVR / עלייה ב-PVR גורמת לעלייה בדלף של דם לא מחומצן מימין לשמאל דרך ה-VSD. היפוקסמיה וחמצת הירידה בסטורציה והירידה ב-pH גורמות לעלייה נוספת ב-PVR. עלייה נוספת ב-PVR מגבירה עוד יותר את הדלף מימין לשמאל. החמרת ההיפוקסמיה מוביל לכחלון עמוק, אובדן הכרה, ומוות אם לא מטופל.

תשובה: א. טריגרים סבירים: הגירוי של החדרת קו עורקי הוא כואב. כאב וגירוי סימפטטי הם טריגרים קלאסיים: כאב/חרדה גורם לשחרור קטכולאמינים, טכיקרדיה, ועלייה בצריכת החמצן, מה שעלול להעלות PVR. רמת הרדמה שטחית אם ההרדמה אינה עמוקה מספיק, התגובה לגירוי הכואב תהיה מוגברת. היפוולמיה/וזודילטציה ירידה קלה ב-SVR עקב תרופות ההרדמה עלולה להיות מספיקה כדי לערער את האיזון העדין. ב. פעולות מיידיות לטיפול ב-"Tet spell": יש לפעול במהירות כדי לשבור את מעגל הקסמים. העלאת FiO2 ל-100% לספק מקסימום חמצן לדם שעוד מגיע לריאות. העלאת SVR תרופתית: מתן בולוס של פנילאפרין (1-2 מק"ג/ק"ג). זוהי התרופה החשובה ביותר, שכן היא גורמת לוזוקונסטריקציה סיסטמית טהורה, מעלה את ה-SVR, ומכריחה דם לזרום "קדימה" לריאות במקום דרך ה-VSD. פיזית: ניתן לחקות את תנוחת ה-"Knee-to-chest" על ידי הרמת רגלי המטופל או לחיצה על האאורטה הבטנית כדי להעלות SVR. העמקת ההרדמה מתן בולוס של אופיואיד (פנטניל 2-5 מק"ג/ק"ג) או פרופופול (0.5-1 מ"ג/ק"ג) כדי להרגיע את המערכת הסימפטטית. מתן נוזלים בולוס נוזלים (10-20 מ"ל/ק"ג) יכול לסייע בהעלאת ה-Preload וה-SVR. האטת קצב הלב אם יש טכיקרדיה קיצונית, ניתן לתת בולוס קטן של חוסם בטא קצר-טווח כמו אזמולול (50-100 מק"ג/ק"ג).

תשובה: א. סיכון בחיתוך חדר ימין: הסיכון העיקרי הוא פגיעה במנגנון ההולכה החשמלי של הלב. החתך בחדר ימין עלול לפגוע בצרור ההולכה הימני (Right Bundle Branch) או בצרור על שם היס (Bundle of His), העוברים בסמוך ל-VSD. חסם הולכה ימני (RBBB) התוצאה השכיחה היא חסם הולכה ימני, שניתן לראות באק"ג לאחר הניתוח. חסם הולכה עלייתי-חדרי מלא במקרים חמורים יותר, עלול להיווצר חסם הולכה עלייתי-חדרי מלא (Complete Heart Block), הדורש קוצב לב. ב. חשיבות הפרפוזיה ב-CPB בילדים כחלוניים: ילדים עם מחלות לב כחלוניות כרוניות מפתחים כלי דם קולטרליים רבים במוח כמנגנון פיצוי להיפוקסמיה הכרונית. זרימת הדם במוחם גבוהה מהרגיל. שינויים בזרימת הדם במהלך ה-CPB, זרימת הדם אינה פולסטילית, ולחץ הדם נמוך יותר. חשיבות לחץ פרפוזיה מספק שמירה על לחץ פרפוזיה ממוצע (MAP) הולם (לרוב 50-60 מ"מ כספית) וזרימה מספקת מהמכונה חיונית כדי למנוע יצירת אזורי "מיקרו-איסכמיה" במוח, העלולים לגרום לנזק נוירולוגי לאחר הניתוח.

תשובה: א. אתגר תפקודי של חדר ימין לאחר תיקון: לפני הניתוח חדר ימין היה "רגיל" לעבוד כנגד לחץ גבוה (היצרות ריאתית) אך עם נפח נמוך יחסית (כי רוב הדם דלף דרך ה-VSD). לאחר התיקון המצב מתהפך: חדר ימין עובד כעת כנגד לחץ נמוך (החסימה הוסרה), אך חייב להתמודד עם כל נפח הדם החוזר מהגוף (עומס נפח). האתגר ההיפרטרופיה של החדר גורמת לו להיות נוקשה ועם תפקוד דיאסטולי ירוד. המעבר החד הזה מעומס לחץ לעומס נפח הוא אתגר פיזיולוגי גדול, ולעיתים קרובות חדר ימין מפתח אי-ספיקה זמנית. ב. מדדים המנחים גמילה: TEE (אקו-ושט): הערכה ישירה של התכווצות חדר ימין ושמאל הערכת גודל החדרים ווידוא שתיקון ה-VSD וה-PS מוצלח וללא דלף שיורי ניטור פולשני: לחץ דם סיסטמי יציב עם מינימום תמיכה (לחץ סיסטולי מעל 80 מ"מ כספית) לחץ בעלייה ימין (CVP) שאינו גבוה באופן קיצוני (מתחת ל-15 מ"מ כספית) לחץ בעורק הריאה (PAP) מעיד על כשל ימני אם גבוה (מתחת ל-25/10 מ"מ כספית) קצב לב סדיר ויציב (בין 120-160 פעימות לדקה) גזים בדם המראים חמצון ואוורור תקינים (PaO2 > 100 מ"מ כספית, PaCO2 35-45 מ"מ כספית)

תשובה: א. הפרעות קצב שכיחות: חסם הולכה ימני (RBBB) הפרעת הקצב השכיחה ביותר לאחר תיקון TOF, כפי שהוסבר קודם. Junctional Ectopic Tachycardia (JET) טכיקרדיה מהירה שמקורה בצומת העלייתי-חדרי (AV node) עקב בצקת או גירוי. פרפור/רפרוף עליות הפרעות קצב עלייתיות שכיחות לאחר ניתוחי לב. חסם הולכה מלא במקרים חמורים, עלול להיווצר חסם הולכה עלייתי-חדרי מלא, הדורש קוצב לב. ב. החלטה על אקסטובציה וניהול הנשמה: החלטה: כמעט תמיד, הילד נשאר מונשם ומורדם ומועבר ליחידה לטיפול נמרץ. הגמילה מהמכונה היא סטרס גדול, ותפקוד הלב (במיוחד חדר ימין) והריאות שברירי. אקסטובציה מוקדמת היא מסוכנת. ניהול הנשמה: יש לכוון לנורמוקפניה (PaCO2 35-45 מ"מ כספית) ונורמוקסיה (PaO2 80-100 מ"מ כספית). יש להימנע מלחצי הנשמה גבוהים או PEEP גבוה (שמור על PEEP 4-5 ס"מ מים), שעלולים להעלות את ה-Afterload של חדר ימין ולהחמיר אי-ספיקה ימנית. ג. שלוש הנחיות חשובות ל-ICU: מצב חדר ימין והסיכון לאי-ספיקה ימנית יש לדווח על תפקוד חדר ימין כפי שנצפה ב-TEE, על הלחצים שנמדדו (CVP, PAP), ועל כל תמיכה אינוטרופית שניתנת (דופמין 3-5 מק"ג/ק"ג/דקה, מילרינון 0.25-0.75 מק"ג/ק"ג/דקה). יש להדגיש את החשיבות של ניהול נוזלים זהיר והימנעות מכל גורם המעלה PVR. מצב ההולכה החשמלית יש לדווח על קיום RBBB או כל הפרעת הולכה אחרת. יש לציין אם הושארו חוטי קוצב אפיקרדיאליים על הלב, ולהגדיר את הקצב המינימלי הרצוי (לרוב 100-120 פעימות לדקה). תוצאת התיקון הכירורגי יש לדווח על ממצאי ה-TEE הסופי - שה-VSD סגור לחלוטין, ושהמפל על פני המסתם הריאתי תקין. זה חשוב כדי לדעת שאין בעיה כירורגית שיורית המסבירה אי-יציבות.